Bolest se nasljeđuje na poseban način - sa gen-povezan sa seks kromosoma X. ispoljava patologiju obično od ranog djetinjstva.
Bolest je neizlječiva, to može biti samo vrijeme zamjene nedostatka faktora koagulacije slične proteine, transfuzije od druge osobe.
Uzroci hemofilije
Uzrok bolesti je gen defekt odgovoran za formiranje koagulacije krvi faktora, koji su usko povezani sa seks hromozoma. Zašto je takva mutacija je nepoznat, ali u 70% slučajeva već ima dugu povijest u svakoj generaciji.
U zdravih osoba može razviti spontana mutacija gena koja je takođe počinje da se naslijedila. Kao rezultat poremećen normalan zgrušavanja krvi. Razumjeti kako se to dogodi, da nam ukratko razmotriti mehanizam zgrušavanja krvi.
Kada bilo koji vanjski povreda i internih organa je oštećen jedan ili više brodova. Povrijeđeni vaskularnog zida stvara određenu supstancu, "izazivanje" trombocite i promovišu svoje vezanosti za specifične oštećene stranice.
Trombociti (vrsta krvnih zrnaca u krvi), držeći se na oštećeno područje, luče svoje kemikalija, čime je izazvalo zgrušavanje krvi.
Dalje uključen u normalnom lančanu reakciju iz cijele različitih koagulacije proteina, što je rezultiralo u tromba prianja čvrsto vaskularne povrede i krvarenja prestaje. Ako barem jedan protein u ovoj fazi nije dovoljno krvi da se ugrušak postaje vrlo teško.
U zavisnosti od nedostatka faktora koagulacije razlikovati ove vrste hemofilije:
- 1) hemofilija A - razvijanje nedostatak proteina pod nazivom "anti-hemophilic globulin" -
- 2) hemofilija B - u krvi nema dovoljno faktor zgrušavanja IX.
Djevojke X-kromosoma dva, a da se bolest manifestovala, neophodno je da su oba kromosoma nose defektni gen. Teoretski je moguće, ako je devojka roditelji - otac, majka i hemofilija nosač oštećenje ili bolesnika s ovom bolešću. U praksi, ako neki skup fetusa gena dobiti dva neispravna X-kromosoma, onda dijete umre prije rođenja - to će ubiti imuni sistem žena. To će se dogoditi na 4. nedelje trudnoće, kada fetus počinje da se formira sistem krvi.
U muškaraca, hemofilija je prikazan jer je neispravan gen nalazi na X kromosom, ne postoji ništa da se suprotstave - drugi seks hromozoma od njega - y, na njemu nema mjesta za ovaj gen.