Purpura - patološko stanje vodećih manifestacija od kojih su različitih veličina i oblika potkožnog krvarenja (krvarenja). Pored ovih spoljne manifestacije može doći do centralnog nervnog sistema, unutrašnjih organa i lokomotornog sistema.
Etiologija i patogeneza
Krvnih žila u našem tokova u tečnom stanju, kao i obično ona ne ugrušak, i ne ide dalje od vaskularnog zida.
Održavanje ovog zdravstvenog stanja na konstantnom nivou je moguće zahvaljujući koordiniran rad velikog broja sistema, uključujući:
- Trombocita. Igraju važnu ulogu u zgrušavanju krvi te u prevenciji trombocita krovotecheniy.Iz aglomeriranog primarni tromb se formira. Normalno, u 1 litru trombocita u krvi sadržaj kreće 200-360h109. Trombocitopenija (nizak krvni trombocita) negativno utjecati na zgrušavanje krvi. Kada trombocitopenija ispod 80h109/ L dramatično povećava vjerojatnost spontanog krvarenja, od kojih je jedna manifestacija je ljubičasta.
- vaskularne propusnosti. Normalno, zid brod ne propušta krvnih zrnaca. Povećavajući propusnost može biti povezan sa purpura. Trombociti ne samo formirati ugrušak, ali i daju snagu vaskularnog zida zbog emisija biološki aktivnih supstanci.
- brzinu protoka krvi. Što je veća to je, manje hidrostatički pritisak na kapilarni zid. Krv stasis (stazu) povećava hidrostatskog pritiska pod kojim je oblikovana elemente proširiti izvan vaskularnog krevet.
- Stanje koagulacije krvi sistema. Aktiviranje određenih plazme i koagulacija tkiva faktora, među njima - heparin, antitrombin 3, fibrinolizin, i mnogi drugi, usporava zgrušavanje, uništava ugrušaka, a time i povećava krvarenje.
Kršenje jednog ili više od ovih sistema je prikazan purpura. Postoji nekoliko kliničkih manifestacija purpura:
- Trombocitopenična purpura. Trombocitopenija mogu biti idiopatske u prirodi (Verlgofa bolest). U ovoj bolesti, poremećaj sazrijevanja trombocita u koštanoj srži. Krvnih pločica su pronađeni u kvaru, u stanju da obavlja svoje funkcije. Verlgofa bolest najčešće razvija u djece mlađe od 14 godina. Vrhunac otkrivanja bolesti - starosnoj grupi od 2 do 6 godina. Srednje purpura može biti zbog raznih negativnih efekata.
- trombocitopenična purpura. U ovom stanju, broj trombocita može se povećati. Visoke trombocita razine dovodi do povećanja tromboze - tromboze. Zbog trombocita tromboze i zgrušavanja tvari zalihe faktori se brzo potroši, što dovodi do krvarenja.
- Vaskularna purpura (hemoragijska vaskulitis, Henok bolest). Osnova ove bolesti - vaskularnih upala (vaskulitis), što je dovelo do povećanja njegove propusnosti i krvarenje. trombocita u početku normalno. Ali zbog povećane obrazovanje mikrotrombov u malim brodovima njihov broj može biti smanjena. Bolest se uglavnom javlja u djetinjstvu ili adolescenciji.
Među uzrocima ovih uvjeta:
- Bakterijskih i virusnih infekcija;
- hipotermija;
- Uzimanje određenih lekova - protuupalno, antibakterijski;
- Domaćinstva i hrane alergije;
- vakcinacije;
- Hroničnih upalnih lezija u usnoj šupljini, ORL organe;
- Maligne neoplazme;
- Radijacijske bolesti;
- Nedostatak kalcija, vitamina C, P, i grupa B.
Važnu ulogu u pojavi krvarenja igra autoimuna mehanizam. Pod utjecajem negativnih promjena u imunog sistema trombocita bolesti i vaskularne zid Verlgofa sa Schonlein-Henok bolest doživljava kao stranog tkiva i oštećene antitela imunoglobulina. Uz često pogođene ovih struktura i različitih organa i sistema.
simptomi
Dakle, purpura - nije poseban bolest već sindrom, pluralitet prikazuje mnogih bolesti. U većini slučajeva, purpura izjašnjava turbulentnog strujanja u obliku teške slabost, malaksalost, visoka temperatura, mučnina i povraćanje. Obično ovi simptomi prethode crijevnih ili respiratorne infekcije.
Na dijelu organa i tkiva su sljedeći simptomi:
- koža. Kožni promjene javljaju odmah nakon početka. Krvarenje imaju oblik petehije (krvarenje tačke ne više od 2 mm) je ili ekhimoze (primećen purpura promjera 3 mm ili više). Ponekad imaju oblik gigantske krvarenja mjesta. U većini slučajeva, krvarenja lokaliziran u grudi kože, leđa, stražnjice, donjih ekstremiteta. Mjesta poput uobičajene modrice, promijeniti boju i rasipa tokom vremena. U usnoj šupljini krvarenja su rijetka, uglavnom kod male djece na desni. Međutim, postoji rizik od krvarenja nakon ekstrakcije.
- ENT organa. Kod djece, često krvarenje iz nosa. U teškim slučajevima krvarenja u šupljinu unutrašnjeg uha.
- Pluća. Uske upalni proces u plućnom tkivu (pneumonitis) manifestira kašljem i hemoptysis.
- Srce. Tromboze i poremećaja cirkulacije koronarnih arterija kod odraslih - jedan od uzroka angine i infarkta miokarda. Ponekad miokarditis.
- Trbušnih organa tepih. Moguća želuca i creva krvarenje. U ovim slučajevima, povraćanje krvi uzima karakter. Uništavanje crijevnih zidova može dovesti do njenog perforacije sa razvojem teške peritonitisa.
- bubrezi. Proteinurija (dodjela bek urin) je ponekad prolazna. Međutim, u nekim slučajevima, ishod bolesti bubrega - glomerulonefritis i zatajenje bubrega u budućnosti.
- Limfnih čvorova i slezene. Povećana. Limfni čvorovi su bezbolni, INE zalemljen na okolna tkiva.
- Jetre. Specifična oštećenja jetre preuzme karakter zatajenja jetre.
- CNS i perifernih živaca. oštećenja mozga zbog krvarenja u mozgu membrana i supstanca pokazuje svijest i mentalni poremećaji, poremećaj koordinacije pokreta (ataksija), napade. perifernih oštećenja živaca (polineuropatija) dovodi do sloma i osjetljivosti kretanja u nadraženih području.
- zglobova. Zglobnih sindrom pojavljuje s purpura artralgija i mijalgija - bol u zglobovima i okolnim mišićima. Najčešće pogađa velike zglobove donjih ekstremiteta - koljena, kuka i gležnja, u kojem artritisa razvija. U nekim slučajevima, artritis može doći u lakat i zglob zglobove. Zglobnih manifestacije uglavnom tipično za hemoragične vaskulitisa. Oni se mogu pojaviti u vezi s manifestacijama na koži, ili ih čak prethoditi. Artritis simetrična, su selice i prolazne u prirodi bez strukturnih promjena u upaljene zglobove.
- Ginekološki. Tokom puberteta kod djevojčica može menoragija - teška menstrualnog krvarenja što dovodi do anemije. U nekim slučajevima, moguće krvarenje u jajniku sa kliničkom slikom ektopične trudnoće.
Dijagnostici i liječenju
Dijagnoza se temelji na gore kliničkih znakova i studija laboratorijske krvi. Rezultati krvi pokazuju trombocitopenija i anemija zbog krvarenja. poremećaji koagulacije se dijagnosticira prema koagulacije krvi za proučavanje glavnih faktora koagulacije i fibrinolize sistema. Autoimuni poremećaji su identificirani u toku imunodijagnostičkih krvi. U nekim slučajevima, kako bi se utvrdilo prirodu purpura pribjegli grudne punkciju - studije koštane srži, dobiveni punkcijom grudne kosti.
Konzervativna purpura tretman uključuje korištenje kortikosteroida - Prednisolone, Hydrocortison, deksametazon. Ovi alati poboljšati vaskularnog zida, otklanjanja upale, prekinuti tok autoimune reakcije. Korisni kortikosteroidi i artritisa. Ali NSAID nisu poželjni - smanjuju zgrušavanje krvi. Kada trombocitopenija prikazani transfuzija tromotsitarnoy mase priori kršenje zgrušavanja krvi - donator plazme i preparati na bazi njega. Za stimulaciju hematopoeze i vaskularnog zida jačanje upravlja askorbinska kiselina, rutin (Vit. C i E), kalcij pripreme. U težim slučajevima, pribjegli na splenektomije - uklanjanje slezine. Nakon ove operacije je pojačan trombocita i crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži.