Sistemski eritemski lupus

Sistemski eritemski lupus (u daljnjem tekstu - SCR) - sistemska bolest vezivnog tkiva iz grupe vezivnog tkiva. Drugi nazivi - Libman-Sacks bolest, lupus (latinski - Wolf).

epidemiologija

Incidencija 1-2 na 1000 ljudi. SLE su skloniji ženama u reproduktivnoj dobi od 20 do 40 godina. Muškaraca pati 10 puta manje.

etiologija

Među mogućim uzrocima SLE:

• nasljednost. Uprkos činjenici da još nije odabran određeni gen SLE, genetskog faktora igra ulogu u izazivanju bolesti. Potvrđuju i statistički studija potvrđuje relativno visoka vjerojatnost za razvoj SLE kod djece i bliskih rođaka pacijenata.
• virusne infekcije. Među pacijentima SLE mnogo virus (herpes simplex virus, citomegalovirus).
• izlaganje suncu. Izlaganje suncu, umjetni ultraljubičasto zračenje može dovesti do razvoja SLE. U svakom slučaju, utvrđeno je da insolacije pogoršava već postojeće bolesti.
• pušenje. Među pacijentima relativno visok postotak pušača.
• lijek. Mnoge grupe lijekova (antibakterijsko, antikonvulzivi, antihipertenzivi) za primanje sistematsko može da izazove SLE.
• dishormonal kršenja. U laboratorijskim studijama, u krvi mnogih žena pokazala povišene razine hormona, estrogena i prolaktina. Pojava bolesti često prethodi hormonalnim promjenama tijela tokom puberteta, trudnoće, nakon porođaja.

Sve ovo je samo navodnog uzrok. Etiologija SLE još nije poznat, i zbog toga je vrlo teško utvrditi zašto SLE je nastao u ovom slučaju.

patogeneza

Kao i druge vezivnog tkiva razvija SLE autoimune osnovi. Cellular štetu kao rezultat navedenih faktora je u pratnji razaranja ćelijskih membrana i jezgru sa daljim prinos nukleinskih kiselina, DNK i RNK u prostoru tkiva. Neophodan uslov za nastanak autoimunih reakcija je nesavršenost imunog sistema. To se manifestuje interakcija kršenje između pojedinih linkova imuniteta, razne vrste funkcionalnih nezrelih bijelih krvnih zrnaca (T- i B-limfociti, monociti, neutrofili). U ovom slučaju, imuni sistem doživljava nukleinskih kiselina kao strani antigeni i početi proizvoditi antitijela. Antitijela kombinuju antigene kao CIK - kruži imuni kompleksi. CIK fiksira na vezivno tkivo, oštetivši ga. Vezivnog tkiva - to stroma (okvir, kostur) mnogih organa i struktura. Stoga, kada je SCR utiče gotovo sve: kožu, zglobove i unutrašnjih organa, endotela (unutarnji sloj) krvnih žila.

zanimljivosti

Duguje ime lupus eritem (crvenilo) kože na obrazima i nosu u obliku karakterističnih leptira. Ova funkcija se smatra zaštitni znak SLE, iako je navedeno nije u svim slučajevima. U stara vremena, davno prije formiranja dermatologiju, crvenilo kože zbog spoljnih sličnost sa životinjama ugriza zove lupus. U tom smislu, izolovana mnoge vrste lupus, oda od kojih (vulgarno lupus) - manifestacija tuberkuloze kože.

klasifikacija

Ovisno o klinički tok SLE su sljedeće opcije:

• oštar - brzu progresiju bolesti. Najteže opcija. Pacijenti obično umiru u roku od 1-2 godina nakon početka SLE.
• subacute - Simptomi se formiraju u dužem vremenskom periodu - kroz 1-1,5 godina nakon početka bolesti. Ovo utjelovljenje, u poređenju sa akutnim povoljnije, iako je vjerovatnoća dovoljno visok smrtnim ishodom.
• hroničan - znaci su blage. Tokom dugih godina remisije (remisija) smenjuju sa egzacerbacije. Najveći benigna varijanta bolesti.

dokaz

U početku, nespecifičnih simptoma bolesti - slabost, blago povišena temperatura, glavobolja i bol u mišićima. Nakon toga, kao bolest napreduje izražaja karakteristične trijade dermatitisa, artritisa i polyserositis - upala više seroznog membrana (perikard, pleura, peritoneum inogda-).

Kao što je već spomenuto, negativne promjene su predmet gotovo svih organa i sistema:

• Kožu, dodaci kože i sluznica. Uz gore leptir eritem često formirana diskoidan eritema. Ovo crvenilo kožnih lezija u različitim dijelovima tijela - udovima, torzo. Crvenilo je u pratnji upale i edema ishodom atrofije i ožiljaka. Ona se manifestuje piling i keratinizacije kože, zapečatiti diskoidan lezija. Sluznice usta (soor) nastavlja sa erozije i ulceracije. U težim bolesti slične promjene nastaju u probavnom traktu kod žena - u vagini. Pogoršanje svojstava kose i noktiju koji postaju krhki. Ponekad areata - sunny ćelavost. Vaskulitis (upala vaskularnog zida) utiče na kapilarno krevet. Zbog pojačanog propusnost kapilara u koži upaljene prste, leđa ruke i stopala javljaju više krvarenja - modrica.
• Zglobova. Bolesti zglobova ima karakter simetrični poliartritis. U osnovi zapaliti malih zglobova ruku, ponekad - sakroilijačnim zgloba. Lupus artritis nastavlja sa bol i ukočenost. Kasnije u zglobovima formirana nepovratne strukturne promjene.
• pluća. Lupus izliv je manifestacija poliserozita. Fusion plućne maramice u ovom procesu je uz bol, respiratorni porast ograničenje grudi i, kao posljedica - respiratorne insuficijencije. Još jedna ozbiljna komplikacija SLE - pneumonitis (ne treba miješati sa pneumonija). Ovo stanje se karakteriše uništenje plućnog alveola sa kasnijim ožiljaka plućnog tkiva. Klinički pneumonitis manifestuje otežano disanje i hemoptysis.
• Srce. To utiče na sve granate srca - perikarda, miokarda i endokardijumu. Endokarditis u SLE (verukozni endokarditis Libman-Sacks) komplikuje neuspjeha srčanih zalistaka - mitralne, trikuspidne i aorte. Smanjenje kontraktilnost miokarda u kombinaciji sa defektima ventil stvara hronične zatajenja srca karakterizira stagnacija u organa i tkiva.
• Gastrointestinalnog trakta (GIT). Peritonealne upala (peritonitis) počinje sa pojavom eksudata u trbušnoj šupljini. crijeva disfunkcija u pratnji mučnina, povraćanje, proljev. U težim slučajevima moguće je intestinalnog krvarenja ili perforacije zida creva. zatajenja jetre poštovati enzimsku funkcije aktivnosti i detoksikaciju.
• Bubrega. Lupus nefritis o patogenezi i manifestacije u mnogim aspektima sličan hronične glomerulonefritis. Baš kao što je glomerulonefritis, to vremenom postaje hronične bubrežne insuficijencije -Part uzrok smrti kod bolesnika sa SLE.
• Nervnog sistema. SLE pati kao centralnog nervnog sistema (mozga i kičmene moždine) i perifernih živaca. Broj nastupa tako raznolik: senzornih i motornih poremećaja različite težine i lokalizacija, prolazni ishemijski napad, moždanog udara. U nekim slučajevima, postoje koma, konvulzije. Mentalni poremećaji u SLE pacijenti mogu uzeti na karakter psihoze sa zabludama i halucinacije.

Također, trudnica SCR može izazvati fetusa blijedi, pobačaj ili mrtvorođeno. To povećava rizik od gestosis (preeklampsija, eklampsija) u toku porođaja i perioda nakon poroda. Prema statistici postoji veza između SLE i malignost.

dijagnostika

Raznolikost simptoma stvara poteškoće u dijagnostici SLE. Za otkrivanje negativne promjene u unutrašnjim organima vrši složene instrumentalne dijagnostike, uključujući ultrazvuk, rendgen, kompjuterska tomografija, razne vrste endoskopske preglede. Za diferencijaciju SLE i dermatitisa drugim uvjetima može biti potrebno biopsija kože.

Dodatni laboratorijska ispitivanja - kompletna krvi (smanjena količina formiranih elemenata), ukupno urina (proteina ispiru crvenih krvnih zrnaca), razne imunotestovima. Karakteristično za laboratorije je da otkrije SLE lupus ćelije ili LE-ćelija. Oni su patološki promijenjen neutrofila leukocita koji sadrži DNK fragmenata drugih ćelija, što je rezultiralo popavshievnutr fagocitoze. LE-ćelije se nalaze ne samo u krvi, ali iu drugim biomaterijala - u urinu, upalnih eksudata u crvenom koštane srži. Lupus ćelije mogu se formirati i na druge bolesti, kolagenoza. Ipak, mnogi pacijenti sa SLE može biti odsutan, što ukazuje da je povoljan tok bolesti ili njegovog uspješnog liječenja. Naprotiv, što je porast u broju lupus ćelija pogoršava prognozu SLE.

tretman

Osnova farmakološki tretman SLE - upotreba droga, kortikosteroidi (deksametazon, prednizolon, hidrokortizon). Kao sintetički analozi nadbubrežne hormone, ovih lijekova:

• Eliminirati upalu blokirajući oslobađanje mnogih biološki aktivnih supstanci;
• Smanjiti patološka aktivnost imunog sistema i na taj način spriječiti autoimunih procesa;
• Pojačati bioloških membrana, smanjuju propusnost vaskularnog zida.

Droga, citostatici (Tsiklofofan, Azathioprine) i prekinuti tok autoimune reakcije. Nesteroidni antiinflamatorni lekovi (Voltaren, Indometacin) olakšati za lupus artritis.

Međutim, kortikosteroidi, i citostatika imaju puno nuspojava. Jer je njihova akcija se zasniva na inhibiciju rasta stanica i podjela, a to ima negativan uticaj na organe i sisteme. Krv smanjuje broj eritrocita i leukocita. U želucu i crevima čir se formiraju. Zbog niže imunitet povećane sklonosti infekcijama. Kosti postaju krhki, što povećava rizik od dijabetesa i bubrežnih kamenaca. Izgled pacijenata koji su uzimali kortikosteroida dugo, previše, ne mijenja na bolje - masnoća taloži na grudi, ramena i trbuha. Lice je zaobljen, ali udovi su tanki. Ali i druge načine za smanjenje aktivnosti upalnih i autoimunih odgovora u SLE tamo.

Stoga, za ove pacijente je najvažnija terapeutski i zaštitnih sredstava. Hrana treba da sadrži optimalan broj biljnih i životinjskih proteina, vitamina i elemenata u tragovima. Prednost treba dati svježe povrće, voće, mliječni proizvodi, nemasno meso i riba. Iako kruta ograničenja u ishrani nisu u ovoj bolesti. Teška fizička aktivnost, kao i sportski u SLE nisu poželjni. Izbjegavajte borave nasolntse. Zbog visokog rizika od komplikacija planiranje trudnoće je moguće ne ranije nego nakon 6 mjeseci. Nakon narednih pogoršanje.