Periarteriitis nodosa

Poliarteritis nodosa (sistemska nekrotičnog vaskulitis, Kussmaul-Meier bolest) - bolest karakterizira vaskulitisa (upale krvnih sudova) da se formira više aneurizme - žarišta prorjeđivanje i izbočina vaskularnog zida.

Ove upalnih i destruktivne promjene nastaju u arterijama malih i srednjih kalibra. To podrazumijeva sekundarna oštećenja različitih organa i sistema.

epidemiologija

Tačan učestalost nije poznata. Periarteriitis nodosa - relativno rijetke bolesti. Razviti u bilo kojoj dobi. Međutim, velika većina slučajeva se javlja kod muškaraca u dobi od 30-50 godina.

Etiologija i patogeneza

Konkretne razloge nisu uspostavljene bolesti. Vjeruje se da će poliarteritis nodosa može predodrediti određene vrste hepatitisa, posebno - hepatitisa B i C. Mnogi pacijenti u imunodijagnostiku potvrdili prisustvo virusnog hepatitisa B i C, kao i otkrili australijski antigen ili HBsAg - hepatitis B površinski antigen, međutim, jasna veza između hepatitisa i Periarteriitis nodosa nije instaliran. Između ostalih mogućih uzroka - neke vrste bakterijskih i virusnih infekcija, trovanje i razne alergije, lijekove, vakcine, hipotermija i insolacije.

Pod djelovanjem ovih negativnih faktora i poboljšane imunološki odgovor (giperergii) obliku kruži imuni kompleksi (CIC), koji su fiksirani na unutrašnjem zidu krvnih sudova (endotel), i oštetiti. Kasnije nekrotično upalni proces se proteže na cijelu debljinu zida krvnog suda, koji je impregniran sa leukocita, plazma ćelija. Nekrotičnog promjene praćene su proliferacija fibroznog vezivnog tkiva u lezija. Fibroze, pak, dovodi do stvaranja aneurizme. Aneurizme se formiraju uglavnom u područjima arterija grananja. Strukturne promjene vaskularnog zida dovode do formiranja intravaskularnog tromba. Zbog tromboze u potpunosti ili djelomično prestati protok krvi kroz brod, što rezultira nedovoljnim dotok krvi i kisika do organa i tkiva (ishemije), ili čak i nekroze (nekroze miokarda).

simptomi

Bolest se javlja akutno, barem - hronično. Počinje groznica, opšta slabost, znojenje, lupanje srca, gubitak apetita. Skreće pažnju na oštar progresivni mršavost do kaheksije (trošenje).

Nepovoljne promjene u obliku u mnoge organe i sisteme:

• Bubrega. Suffer u ogroman broj pacijenata. bolesti bubrega (nefropatija) odlikuje simptoma glomerulonefritis - edem, prisutnost proteina i eritrocita u urinu (proteinurija, hematurija). Nakon toga je moguće diskontinuiteta renalne arterije aneurizme, bubrega miokarda, i zatajenje bubrega. Mnogi pacijenti nefropatija dovodi do maligne hipertenzije - visok krvni pritisak na visoke brojeve i neefikasnost droge. zatajenja bubrega i maligne hipertenzije odrediti ishod bolesti i da su uzroci smrti kod većine pacijenata.
• Srce. Tromboze i vaskulitis srčanih sudova (coronaritis) izaziva miokarditis, angina, infarkt, i infarkta miokarda.
• pluća. Vaskulitis, plućne vaskularne pojavi kašalj, dispneja, bronhospazam. Ako plućne miokarda žale na oštar bol u grudima, povećana kašalj i hemoptysis izgled sa povećanjem respiratorne insuficijencije.
• Gastrointestinalni organa. Zajedno sa mučninom i povraćanjem, pacijenti se žale na bolove u trbuhu. Razlozi za to mogu biti različiti. To upala crvuljka, iz žuči i pankreasa - holetsistopankreatit i nekroze pankreasa. U želucu, tankog i debelog crijeva, formiranje čireva, krvarenja i perforacija zida sa razvojem peritonitisa. Neki pacijenti imaju jak proliv sa frekvencijom stolice do 10 ili više puta dnevno, pomiješana s krvi u stolici (Melena). Najteži komplikacija je tromboza mezenterijalnim (mezenterijalnim) plovila, što dovodi do debelog crijeva nekroze, i, po pravilu, do smrti pacijenta.
• Jetre. Kada bolest jetre razvije žutica.
• Nervnog sistema. Abnormalnosti u perifernih živaca (polineuropatija) pojavljuju se potpuno ili delimično smanjenje osjetljivosti i pokreta - pareza i paraliza. Vaskulitis cerebralne posude može se komplikuje infarkt mozga, hemoragijske udaraca (krvarenje u mozgu). U nekim slučajevima, postoje epileptičke napade i psihoze.
• koža. Bledilo kože i jačanje obrazac koža u kombinaciji s pojavom različitih patoloških elemenata - čvorići (papule), mrlje, krvarenje (modrice), veliki i mali plikovi (vezikule i bule) popunjena sukrovichnym sadržaj. U rijetkim slučajevima, kurs pogođenih arterija formirana potkožnog čvorići do 1 cm u promjeru.
• Oči. Bolesti retine (retinopatija) i vidnog živca u pratnji progresivno pogoršanje vida i može dovesti do završiti sljepoće.
• Mišiće i lokomotornog sistema. Bol u mišićima (mialgija) češće u mišićima tele. Nakon toga formirana mišićne atrofije. Artritis pogađa jednog ili nekoliko velikih ili srednjih zglobova - koljeno, skočni zglob, lakat, rame. Artritisa u pratnji bol (artralgije), i migracionih karakter reumatizam. Strukturne promjene u zglobovima javlja. Vaskulitis donjih ekstremiteta arterijama je u pratnji ishemije i gangrene prstiju.

endokrini poremećaji. Kada nodularnog Periarteriitis poremećaj funkcije štitnjače, nadbubrežne žlijezde gonada. Konačni faktor je uzrokovana upala testisa i njihovih dodataka muškaraca (orchiepididymitis), i uterusa dodaci kod žena (adneksitis).

Prognoza za oporavak i život sa nodularnog Periarteriitis uvijek ozbiljna, au nedostatku tretmana - štetno. Bez liječenja, bolest napreduje brzo i pacijenata umire od zatajenja bubrega, maligne hipertenzije, i gastrointestinalnih komplikacija. Uz pravovremeno liječenje stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 40% ili više.

Dijagnostici i liječenju

Specifična dijagnoza Periarteriitis nodosa ne. Sumnja se da dijagnoza omogućuje niz kliničkih manifestacija u kombinaciji s laboratorijskim testovima krvi, te ultrazvuk srca i abdominalnih organa, X-ray svjetlo. Konačne dijagnoze je napravljen nakon histološkog pregleda uzoraka tkiva iz pogođena arterija, snimljene tokom biopsiju u.

Osnovne grupe lekova u lečenju Periarteriitis nodosa - kortikosteroidi (prednizolon, deksametazon), koji imaju anti-upalni efekte i utjecati na aktivnost autoimunih procesa. U teškim i teškim kliničkim primijenjenih citostatici (Tsikolosfan, Azathioprine) koji inhibiraju podjela i rast ćelija, i na taj način smanjiti patološki imuni aktivnost.

Paralelno sa propisati sredstva za poboljšanje funkcioniranja unutrašnjih organa utiče na JDM. Arterijska tromboza - indikacija za antikoagulans svrhe (heparin, Clexane) i antiagregacionom (zvona, trental, dipiridamol). Ova sredstva sprečavaju zgrušavanje krvi i poboljšava protok krvi kroz sudove. Međutim, ovi agenti su kontraindicirana u gastrointestinalnog krvarenja. Apendicitis, mezenterijalnim tromboze, perforaciju crijeva zahtijeva hitne hirurške intervencije.