Ipak je bolest

Ipak je bolest, hronično oboljenje sa jako teče groznica i negativne manifestacije kože, zglobova i unutarnjih organa (vid juvenilni reumatoidni artritis). Bolest je dobila ime po George Still - britanski liječnik koji ga je prvi opisao krajem 19. stoljeća. kod djece.

epidemiologija

Incidencija - 1 slučaj po 1 tisuća. novorođenčadi. Dugo vremena se vjerovalo da ipak bolest pogađa samo mali i mladih pacijenata ispod 16 godina starosti. I tek nedavno, u 70-ih godina prošlog stoljeća, utvrđeno je da je bolest primetio kod odraslih. Prema posljednjim učestalost statistike Ipak je bolest - 1 u 100 hiljada beba .. Muškarci i žene trpe jednako.

etiologija

Tačan uzrok ove bolesti nije poznat. Pretpostavlja se da je ovo bakterijske ili virusne infekcije - Escherichia, mikoplazme, citomegalovirus, ospica virus, parainfluence, Epstein-Bar (uzročnika infektivnu mononukleozu). Ali, univerzalni za sve pacijente, uzročnika bolesti još nije otkriven. Moguće je da je bolest uzrokovana genetski defekt HLA - ljudskih leukocita antigena. To znači da je ipak bolest razvija kod autoimunih mehanizam, što je slično reume, reumatoidni artritis i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva. Međutim, ovaj stav nije univerzalno priznat. Cirkuliše imuni kompleksi, kao iu drugim autoimunim procesima identifikovani nisu svi pacijenti s bolestima Ipak je. Pošto nije utvrđena etiologija ove bolesti, njegova patogeneza nije jasno, previše.

simptomi

Tipična manifestacije bolesti:

• groznica. To je ovaj simptom bolesti ipak je manifestuje. Temperatura naglo raste do 39⁰C i iznad. U to vrijeme, to se pogoršava opšte zdravlje - tu je teška slabost, malaksalost. Porast temperature jednom, u večernjim satima, barem - dva puta. Nakon vršne temperature rasti normalizuetsyadazhe bez primanja antipiretici, i stanje poboljšava.
• Kože. porast temperature u pratnji osip na trupu, u gornjim dijelovima udova, ponekad - na licu. Pink osip, po svom karakteru - točkicama-nodularnog (maculo-papularni). Subjektivnom mišljenju su odsutni, ali može biti blagi svrbež. Kada normalizacije temperature osip obično nestaje. U rijetkim slučajevima, koža se pojavljuju isklesanim krvarenja (petehije) ili džepove gubitka kose (alopecija).
• zglobova. Oštećenja zglobova je u prirodi artritisa. Upaljeni zajednički OTECH akumulira upalnih tečnosti u šupljinu. Edem periartikularne tkiva. Ovo je u pratnji ukočenost, artralgija i mijalgija - bolovi u mišićima i zglobovima. Ipak bolest počinje sa mono ili Oligoartritis. Odlikuje se upala distalne (perifernih) interfalangealnih zglobova prstiju, što je rijetkost u drugim vrstama artritisa. Kasnije je razvio poliartritis - u patološki proces uključeni koljena, skočnog zgloba, lakta, ručnog zgloba, mandibule zglobova, kao i brojne zglobova šake i stopala. Nakon toga gustoće kosti zglobne površine se smanjuje - formira osteoporoze. Za Ipak bolest se odlikuje ankilozirovaniya zglob zglobove - potpuni gubitak pokreta zbog strukturnih promjena.
• Limfni čvorovi. Povećanje cervikalnih limfnih čvorova i submandibularnoj, koji su zatvoreni i ne zalemi na okolna tkiva.
• Jetre i slezene. Povećana. U krvi, povećanje nivoa jetrenih enzima.
• srce. Perikarditis, u rijetkim slučajevima - miokarditis, endokarditis, i neispravnosti srčanih zalistaka.
• Pluća. Pleuritis, ponekad - pneumonitis ograničena destruktivan proces u plućnog tkiva, u pratnji kašalj, otežano disanje i povišene temperature na pozadini.
• ENT organa. Znaci upala grla - upale i grebanje u grlu trajnog karaktera.
• oči. Upale irisa i cilijarnog tijela (iridociklitis), rožnice degeneracije i katarakte.

Dijagnostici i liječenju

Osumnjičeni bolest može se na osnovu postojećih simptoma: groznica, osip na koži, artritis, i uključivanje internih organa. Za dijagnostičke radiografiju i artritisa primjenjuje arthrocentesis sa kasnijim laboratorijskih istraživanja izljeva dobiti, pri čemu se infekcija nije određen. Opće analize krvi duž enzima jetre poboljšane performanse akutne faze upale - C-reaktivnog proteina, amiloida, feritin. Međutim, reumatoidni faktor, za razliku od mnogih drugih bolesti zglobova, ostaje u granicama normale.

Osnova tretmana poliartritis sa bolešću Ipak je čine nesteroidni anti-upalni agensi. Također se koriste steroide (prednizolon, deksametazon). U ove bolesti mogu biti efikasni citostatici (metotreksat, ciklofosfamid) koji inhibiraju rast ćelija, i na taj način smanjiti aktivnost imunološkog sistema. Ova činjenica služi kao posredna potvrda u korist mogućih autoimunih bolesti.

Paralelno sa zglobovima propisuju lijekovi koji eliminišu negativne procese u jetri, srce, pluća. Uz učinkovit tretman, trećina pacijenata u nekoliko mjeseci može doći potpuni oporavak. Međutim, većina bolesti postaje hroničnih ili periodičnih obliku. Stopa recidiva varira - 1 jednom godišnje ili svakih nekoliko godina. Najteže - relapsno obliku u kojem pacijenti često umiru od srčanih ili jetru od sekundarne infekcije. Verovatnoća hroničan tok bolesti Ipak je maksimum u bolesnika s ranim artritisa.