Granulomatoza

Granulomatosis - pojam kombinira grupu bolesti i patoloških stanja. Uzroci i klinička slika ovih bolesti mogu biti različiti. Zajedničke manifestacije - prisustvo granuloma.

Granuloma - a čvorići, infektivnih, upalnih, nekrotičnog ili sklerotičnih prirode. U strukturalnim smislu, predstavljaju žarišta proliferacije (nenormalan rast ćelija).

Može biti postavljen na kožu, sluznicu, unutrašnje površine zidova krvnih sudova, u unutrašnje organe.

formiranje granuloma u tuberkuloza, sifilis, lepre, sarkoidoza, sepse, kao i mnoge druge patoloških stanja. Kao nezavisna bolest izolovan Wegener granulomatoza.

epidemiologija

Starosna dob pacijenata je prilično širok - 10-75 godina, ali vrhunac incidencija na 40 godina starosti. Muškarci su oko 2 puta veće šanse da pate od žena.

Etiologija i patogeneza

Uzroci Wegener granulomatoza nije dobro uspostavljen. To ukazuje na to da služi kao bakterijske ili virusne infekcije kao faktor okidač. U mnogim slučajevima, Wegener granulomatoza snimljen nakon infektivnih i upalnih bolesti gornjeg respiratornog trakta.

Bolest se razvija u autoimune mehanizama. Imuni sistem ispuštanja antitijela na neutrofili - bijelih krvnih zrnaca sorte.

U vezi sa neutrofili antitijela čine imuni kompleksi, koji su fiksirani u arterijski zidova malih i srednjih (arteriole) kalibra. U tim mjestima formiraju granuloma, koja može doći do velike veličine.

Granulomi izazvati fokalne uništenje zida krvnog suda, krvarenje se može javiti.

granulomatoza simptomi

U prva 3 tjedna bolesti je nespecifični simptomi: opća slabost, u mišićima i zglobovima, groznica, gubitak apetita, mršavost.

Ovi simptomi se tumače kao manifestacija mnogih prehlade. U budućnosti, u prvi plan ENT lezije koje počinju sa rinitisa.

Upale nosne sluznice je nekrotičnog karaktera, a pratnji gnojni pražnjenja sukrovichnym, ili čak i krvarenje iz nosa.

Kasnije u patološkog procesa uključenih pneumatske sinusa, srednjeg uha, usta, grla i grkljana. Pobjedi nosne kosti i hrskavice tkiva može dovesti do deformacije sedlu i perforacije nosnog septuma.

Proces se zatim proteže na dušnik, bronhije i pluća tkivo. Svjetlo na lokaciji granuloma formirali male šupljine ispunjene gnojnim sadržajem.

Ovaj proces može naknadno uzeti karakter apsces gnojni pleuritis i upalu pluća s otežano disanje, kašalj, hemoptysis, i bol u grudima.

lezije bubrega u Wegener bolest se javlja kod kršenja njihovih filtracije i izlučivanje funkcije tipa glomerulonefritisa. Proteina urina i crvenih krvnih zrnaca se nalaze u velikom broju.

Kliničke manifestacije bolesti bubrega: žeđ, mučnina, povraćanje, edem uobičajena, često - visok krvni pritisak. Kasnije se transformiše bubrežne bolesti u zatajenje bubrega.

Ovisno o tome koja sistema organa su uključeni u patologiju, izdvajaju sljedeće kliničke oblike Wegener granulomatoza:

• samo organi uključeni gornjeg respiratornog trakta i ORL - lokalna;
• Ograničeni - zapanjen čak i svjetlo;
• Generalizirani - uključujući bubrege i druge organe i sisteme.

Između ostalih organa pogođeni Wegener granulomatoza - oči. Upale gornjih skleralna oka (episkleritisa). U formiranje granuloma u očnu duplju je moguće egzoftalmus - raseljavanje očne jabučice ispred.

Ponekad granulomi rastu u vidnog živca, što dovodi do delimičnog ili potpunog gubitka vida.

Na donjoj osip udovi koži formira duboko ljubičaste boje. Srčani učešće je u prirodi perikarditisa ili miokarditis.

U formiranje granuloma u koronarnih arterija koje hrane srčani mišić može razviti infarkt miokarda. Zglobnih patologija je u prirodi artritisa uz učešće velikih zglobova - koljena i gležnja.

Iako je malih zglobova gornjih i donjih ekstremiteta mogu biti ugroženi u nekim slučajevima.

Za artritis, granulomatosis strukturne promjene Wegener u zglobovima nisu karakteristični. gastrointestinalni organi su pogođeni rijetko. Pacijenti se žale na bol u trbuhu, mučnina i povraćanje. Moguća gastrointestinalnog krvarenja.

Dijagnostici i liječenju

Dijagnoza se temelji na kliničkom slikom, ORL pregled i laboratorijske i instrumentalne studija.

Dodatni laboratorijskih testova za dijagnosticiranje Wegener granulomatoza: kompletna krvna slika (anemija, trombocitoza, ubrzani ESR), urina (proteina, crvena krvna zrnca), kemije krvi (podizanje-globulin proteini), krv imunodijagnostiku (specifične antigene antitijela na neutrofili) .

Instrumentalne metode: RTG, ultrazvuk srca i abdominalnih organa. To pokazuje biopsiju pogođenih tkiva za granulomatozna upala.

Droga izbora u liječenju Wegener granulomatoza su citostatici (ciklofosfamid, metotreksat) i kortikosterooidy (prednizolon, deksametazon).

Citostatika inhibiraju autoimune reakcije. Kortikosteroidi imaju protuupalno i citotoksičnih svojstva.

Gnojnih lezija u organima i tkivima se otvara i odvodi.

Prisustvo ovih lezija u pluća tkivo može zahtijevati bronhoskopija. Za uklanjanje imunih kompleksa iz krvi i plazmafereze vrši hemosorption.

Zatajenje bubrega, koja se formira u većine pacijenata zahtijeva redovno (najmanje 1 put u 3 dana) na hemodijalizi - očisti krv toksina pomoću umjetni stroj bubrega.

nisu razvijeni granulomatosis preventivne mjere Wegener je.

Prognoza za zdravlje i za život u ovih pacijenata je uvijek ozbiljna. U nedostatku tretmana, oko 90% pacijenata umire u roku od 6 mjeseci- 2 godine. Rani tretman poboljšava prognozu.

Ali u ovom slučaju, recidivi javljaju najmanje 1 put godišnje, a pacijent je onesposobljen.

Oko 13 pacijenata, bez obzira na tretman, razviti teške dekompenzovanom plućno srce i bubrega - glavni uzrok smrti.

Posebno opasni u tom smislu je generalizirani oblik Wegener granulomatoza sa oštećenom funkcijom bubrega.