Bubrežne amiloidoza - simptomi, liječenje, šta je to?

Više od jednog stoljeća istraživanja je u pratnji, i dalje zajednički bolest - amiloidoza. Manifestuje taloženja u tkivima jedinjenja proteina-polisaharid - amiloid.

Šta je to? Bolest je uzrokovana kršenje metabolizma proteina, što je rezultiralo u amiloida degeneracije uzrokuje promjenu u veličini tijela, formiranje drvenastih gustoće i sticanje autoriteta masna ili voštana izgled.

Patologije, u riziku je varirala obrazovanje amiloidoza. Najčešći:

• TB porazheniya-
  
• turbulentnih gnojenje upalne procese kosti-
  
• hronični apsces legkih-
  
• sistemske bolesti vezivnog tkivno-
  
• hroničnog gnojnog procesa u bronhah-
  
• malignih bolesti limfnog tkiva i malignih tumora različitih etiologii-
  
• hroničnih bolesti sluznice debljine kishki-
  
• sa modularnim schitovidki- rak
  
• kada endokardite- bubreg parenhima i mnogih drugih bolesti.

Standardnoj klasifikaciji amiloidoze ne postoji. Konvencionalno, prema uzročnih faktora, odlučila je da izdvoji:

1. 1) Primarna - idiopatska obliku. To se odnosi na bronhopulmonalnom sistem - utiče na plućnog parenhima, vaskularnog zida, a sluznicu.
   
2. 2) Srednje - stečena obliku. Razvija kao komplikacija bolesti u pozadini. Na pozadini hroničnih infekcija gnojni razaranja, malignih tumora, limfaleykozah.
   
3. 3) Porodična, nasljedne obliku. Rezultat proteina mutacije - transthyretin u muškoj liniji.
   
4. 4) Senilna amiloidoza - nezavisni oblik. Alzheimerova bolest se javlja kada, utiče na srčane plovila, aorte i mozak plovila. Osnova je doba (invalyutivnoe) kršenje metabolizma proteina.
   
5. 5) Lokalni tumora oblik. Čini se kao nezavisni kandidat. određenu bolest na osnovu kliničke manifestacije.

Ovisno o maksimalnom razvoju u raznim organima fibrilaran proteina - amiloida, luče najčešći oblik - nefrotski.

Simptomi bubrega amiloidoza

Prisustvo nefrotski simptoma izazvanih dugotrajnom naravno hroničnih bolesti - najpouzdaniji znak reaktivne, sekundarna amiloidoza bubrega.

Postoje slučajevi amiloida depozita u tkivima bubrega u primarni oblik bolesti. U takvoj situaciji je došlo do naglog razvoja nefrotski sindrom. Ali obično, pacijenti i dalje umiru prije nego što se razvije simptome.

Glavni simptomi bolesti bubrega, bubrežne amiloidoza ranije izrazio:

• postepeno ili vrlo brz razvoj edema u cijeloj potkožnog površinskih
  
• ascites, zaposlenih uzrokovati kršenje vode-sol balansa-
  
• Čini se odyshka-
  
• značajne promjene u srčanom djelatnošću
  
• iznenadno ispoljavanje simptoma azotemii-
  
• razvoja težih oblika hipertenzije.

Svi ovi simptomi, pogotovo edem, razviti dovoljno dug period. Stoga, protok bolesti određuje fazi bolesti.

Simptomi amiloidoza

Amiloidoza, a karakteristične kliničke simptome će zavisiti od faza u kojoj je proces u.

1) Ako latentna, asimptomatski fazi bolest - Lokalizacija amiloid talog je navedeno u srednji sloj navikularne (velike površine) ćelija. Ima pet godina razvoja u inostranstvu. Tokom ovog vremena u prisustvu sekundarnog, reaktivni amiloidoza, pokazuje znakove različitih bolesti pozadini - piogenih apscesi u plućima, simptomi tuberkuloze lezija ili zglobne patologije.

2) Initial albuminuricheskaya fazi sekundarni oblik bolesti - amiloid talog je lokaliziran između glomerularne kapilare, na njihov šarke i bubrega plovila. Postoji duboka povreda glomerula bubrega oštetiti filter, oni postaju veći, i steknu guste teksture. trinadtsatyugodami korak trajanje određuje.

3) Korak nefrotski, oticanje - prisutnost amiloid se javlja u svim dijelovima bubrega. Ona utiče medule, tkanina je označen skleroze. Bubrega postala velika i masna. Odlikuju sve znake nefropatije sa velikim edem. Razviti bolesti u periodu od šest godina. Kao dopuna nefrotski simptomi pridružuje crijevnih oštećenja, proširenje slezine, jetre limfauzlov.

4) Ako uremic, terminal, korak - razvoj bolesti javlja na osnovu hipotenzija i nefroza. Karakterizira razne bolesti bubrega - bubreg i promjene konzistencije.

Prisustvo amiloid depozita u bubrezima, ne znači da nema drugih organa.

1. 1) depoziti amiloida u koži manifestuje crvenilo kože i sitne bore na njemu.
   
2. 2) Prisustvo depozita u limfnog sistema je prikazan uvećani limfni otvoren stranicama
   
3. 3) Uz označene su poraz probavnog trakta - otežan obrok u gutanja, oticanje jezika, tu je hepatomegalijom, i stomačne tegobe.
   
4. 4) nervni sistem, posute amiloida pokreće razvoj slaboumiya-
   
5. 5) otežano disanje i nedostatak daha - karakteristična prisutnost simptomatologiju padavina udara disajnih puteva.
   
6. 6) slijeganja amiloid u srčanog mišića dovodi do poremećaja normalnog srčanog ritma, kardiomegalija, koje mogu izazvati zatajenja srca i dovesti do smrti iskhodu-

Uzroci amiloidoza

Glavni uzrok amiloidoze u stotinu godina, sve do kraja i nije ispitivana. Postoje samo naučno formulisana verziju i pretpostavke. Oni uključuju:

• imunološki teorija razvitiya-
  
• rezultat proteina mutatsii-
  
• kršenje metabolizma proteina, što rezultira u akumulaciji amiloid u zidovima broda, željeza i plazma krovi-
  
• upalnih procesa, infektivne bolesti i hroničnih bolesti prenose koštane srži.

Čak i nakon smrti pacijenta amiloid dugo vremena nije predmet degradacije.

dijagnoza amiloidoza

Dijagnosticirati bolesti u ranoj fazi je teško, jer je u tom periodu amiloidoze često je asimptomatska. Sumnja se da amiloida depozita može biti rezultati testa urina za mikroalbuminurija, što je pokazatelj procesa ozljede rano bubrega, i inicijalne dijagnoze, rano abnormalnih krvnih sudova.

Pokazatelj bubrežne amiloidoze je analiza koncentracije cistatina u krvi, koji određuje stopa bubrega glomerularne filtracije. Za naprednu dijagnostiku, koristi niz posebnih ispitivanja i analize:

1. 1) Analiza Kliničkog krvi i urina.
   
2. 2) Assay za određivanje dnevno (proteinurija) gubitak proteina u urinu.
   
3. 3) Određivanje sastava uzroka povećane urinarnog eritrociti, leukociti i cilindara u test na nechyporenko.
   
4. 4) urina analiza za Zimnitskiy - utvrđivanje prisustva hormona.
   
5. 5) Analiza dnevno urina kako bi se utvrdilo razinu kreatinina - Reberga uzorka.
   
6. 6) Određivanje kiselina i proteina frakcije krvi.
   
7. 7) Ispitivanje bubrega radioizotopa rendgen i ultrazvučnom metodom.
   
8. 8) patognomonična uzorak sa metilen plavo za otkrivanje amiloid.
   
9. 9) Istraga hypodermal tkiva i uzimanje uzoraka tkiva bubrega metoda bioplata-

Biopsija mišićnog tkiva i analize desni jezik može postati važniji i koristan u idiopatske oblik bolesti sa taloga amiloida perekollagenovom prostoru.

amiloidoza tretman

Nažalost, trenutni tretman nije u mogućnosti da garantuje potpuno izlečenje od amiloidoza. Terapijske mjere usmjerene na lečenje bolesti i njihovu pozadinu ekrana, vrši kontrolu se izbjegao patoloških procesa i korištenje lijekova za poboljšanje općeg stanja pacijenta.

Nedijagnostikovani patologije omogućava da obustavi razvoj bolesti smanjenjem štetnih efekata amiloida. Stabilizirati i održavati stanje pacijenta, pomoću individualno sastavljen program liječenja:

• oslobađanje od simptoma pozadine patologije.
  
• nefrotski sprečavanje manifestacije.
  
• Kontrola unosa soli.
  
• imenovanje tiazidnih diuretika i tiazidnih diuretika.
  
• transfuzije eritrocita mase ukloniti hipoksije tkiva zbog anemije.
  
• dodijeljena intenzivne terapije za korekciju vode i elektrolita neravnoteže.
  
• stvoriti pojedinačne dijetu.

tretman droga amiloidoze

Da bi u progresiju patološkog procesa, taj objekt lijekova, pripremljena prema šemi pojedinačno.

1. 1) Kolhicin - biljni preparat promovira naniže migraciju leukocita u upaljena lezija i inhibicije fagocitoze mikrokristala soli.
   
2. 2) rješenje Unithiol - je dodijeljen kada funkcionalne pecheni- Abuse
   
3. 3) rješenje sulfoksid - protuupalno i analgetsko droga se dodaje voćni sok.
   
4. 4) delagil - imunostimulirajuće lijek je efikasan u liječenju infekcija.

Da biste spriječili razvoj simptoma je dodijeljen kemoterapije, naravno. U težim slučajevima, obavljaju transplantacije donator matičnih stanica ili potpuna zamjena oboljelih donatora bubrega.

U cilju smanjenja amiloid depozita u određenim situacijama, poželjno je uklanjanje slezene. Uz rano liječenje sekundarnih oblika bolesti, ponekad dovoljno za lečenje bolesti pozadine na simptomatologiju nestao amiloidoza.