Cistične fibroze - šta je to, simptomi i liječenje

Šta je to - cistične fibroze ili cistične fibroze odnosi se na najteža genetska bolest koja uzrokuje ozbiljne simptome karakteristične poremećaja u funkcije bronhopulmonalnom hepatobilijarnom, probavni, reproduktivni i drugih sistema.

Patoloških procesa u različitim sistemima organa imaju isti tip karaktera:

• obrazovanje skleroza-
  
• formiranje kist-
  
• žarišta upale.

Cistične fibroze probavni (gušterače) žlijezda ispoljava:

• difuzno fibrozom-
  
• u cistične pankreasa protokah-
  
• počevši flegmonoy-
  
• povećanje pankreasa otočića.

Patologija u probavnom traktu odlikuje:

• cistične ekstenzije u resica zidovima ljusci kishechnika-
  
• akumulacija uzrokuje širenje pehar ćelije sferne formy-
  
• fibrogeneza okolna tkiva.

Promjene u jetri su izražene:

• razvoj masnog kapsula pod bubrega i između nje dolyami-
  
• Caroli bolest manifestacija (proširenje kanala) u intrahepatalni kanalima
  
• znak proteina degeneracije i steatoza
  
• Artesia hiperplazija i žučnih žučnog mjehura.

U bronhopulmonalnom simptomi cistične fibroze su izražene:

• plućna fibroza sa lupež ochagami-
  
• Zone opstruktivna atelektaza-
  
• sklerotičnim promjene u plućnom sosudah-
  
• Muco-gnojni lezije bronhiol-
  
• povećati u bronhijalnom žlijezda puna sluzi vypyachivaniya- elementima
  
• patološkog procesa u plućnom tkivno-
  
• plućna fibroza alveolarne septuma.

Uzroci cistične fibroze

Kako cistične fibroze razvija, a šta je ovo bolest? Bolest se zasniva genske mutacije, što je rezultiralo u nedostatku sintezu proteina, što je povezivanje veza između vanjskog i unutrašnjeg površini stanične membrane da je poremećaj uzrok u regulaciji cistične fibroze transmembranskog provodljivosti.

Uzroke i mehanizam nukleacije cistične fibroze je definisana tri uzročnih faktora:

1. 1) Izvještaj egzokrine funkcije - da izazove proizvodnju viskozne sluzi sa povećanim sadržajem proteina i elektrolita sa smanjenim jonskim provodljivosti. Predebeo ispljuvak struktura uzrokuje začepljenja u kanalima žlijezda, uzrokujući njihovo širenje u budućnosti, po pravilu, formiraju se od cistične oblika, koji su često podložni infekcijama.
   
2. 2) elektrolita patologija - veći sadržaj kalcija minerala u egzokrine izlučevinama. U mnogim fragmenata elemenata akumulira višak natrij klorida.
   
3. 3) U fibrilloobrazuyuschih ćelije akumulirati mukopolisaharida vezivnog tkiva (kao sluz) i producirao polipeptida (citokini neyropoeticheskie) odgovoran za održavanje života neuromuskularne tkiva. Akumulacija glikozaminglikane ćelija, sluz, uzrokujući faktor Spock koji karakteriziraju kršenje saobraćajnih epitela cilija u unutrašnjem granata različitih organa. Rano ateroskleroza nastaje kada lezije fibroblasta, i skupa infekcije i upalnih žarišta ubrzati sklerotičnih proces.

Simptomi cistične fibroze

Klinički simptomi kod cistične fibroze se očituje u zavisnosti od lokalizacije težine bolesti i obim oštećenja, starosti faktor i moguće komplikacije. Bolest se manifestira u različitim oblicima.

Atipični oblik uključuje pluća, izbrisani oblik edematozne anemična i cirozom orijentacija ispoljava:

• razvoj poseban oblik ciroze pecheni-
  
• ultrazvuka znakova povećati pecheni-
  
• opstrukcije protoka krvi na portalu sisteme-
  
• zajedničke zudom- kože
  
• bolest Gospela-
  
• nakupljanje tečnosti u peritoneuma.

Kada je oblik cistične fibroze pluća bolest podijeliti u četiri faze.

U 1. fazi patološke promjene u bronhije i pluća režnjevi su prikazani:

• kashlem-
  
• dispneja i cijanoza u umjerenim opterećenjem.

Stage 2, razvija dugi niz godina, izrazio patološke promjene u bronhije:

• sluzi kada kashle-
  
• sa povećanim dispneja (otežano disanje) -
  
• deformacija prstiju.

Treća faza različite kompliciranih procesa:

• pnevmofibrozom-
  
• bronhoektazom-
  
• kardiopulmonalne nedostatochnostyu-
  
• gnojni ispljuvak primesyami-
  
• torakalni deformitet javlja strane svake od tri vrste - što je u obliku lijevka, ili jezici bochkoobraznoy-
  
• označene suho ili mokro hripy-
  
• deformacija procesi falange i nogtyah-
  
• krhku kosu bez sjaja sive ottenkom-
  
• degenerativne promjene na koži s teškim cijanida, suhoće i shelusheniem-

U fazi 4 kardiopulmonalne neuspjeh prihoda u terminalnoj fazi, što je dovelo do smrti. Crijevnih oblik uzrokovan enzimskih nedostatak u stomaku i pankreasa.

simptomi:

• česta, teška, masna fekaliyami-
  
• ili oskudna i gusta fekaliyami-
  
• manifestacija zaporov-
  
• Rektalni prolaps (posljedica povećane viskoznosti sekreta) -
  
• pacijent pati naduvenost (Flatulencija) -
  
• smanjuje apetit i ton myshts-
  
• Izgleda edematozne sindrom.