Odlikuje se progresivnim naravno sa čestim recidive i, u nekim slučajevima, razvoj kroničnih zatajenja bubrega.
Patologija je studirao za dugo vremena, u dubini studija svojih bića od početka dvadesetog stoljeća, ali mnogi od izjava ostaje kontroverzno do sada, podaci o etiologiji, patogenezi i liječenje bolesti su kontradiktorni. Takođe nije tamo i standardnoj klasifikaciji, tako da je predmet dovoljno teško u svjetlu.
Uzroci hemoragijski vaskulitisa
Trigger hemoragične vaskulitis smatra akutne i hronične infekcije. Na svom pathomorphosis također pogođena terapija lijekovima, izloženosti hemijskim i fizičkim agensima, nepovoljne vremenske prilike. Osim toga, bolest može izazvati razvoj:
- hrane allergiya-
- hipotermija ili peregrev-
- prostuda-
- urođena greške immuniteta-
- vaktsinatsiya-
- truju biološki yadami-
- trauma raznih proiskhozhdeniya-
- opekotina od sunca-
- uboda insekata.
Simptomi hemoragijski vaskulitisa
Većina ove autoimune bolesti su djeca u dobi od 4 do 12 godina. Da su se često pojavljuju prvi simptomi hemoragične vaskulitisa.
Patološkog procesa počinje s poboljšanim generacije imunih kompleksa organizma, što uzrokuje povećana propusnost od malih krvnih sudova sa crvenih krvnih zrnaca i plazme dijelom ulazi u okolno tkivo.
Za hemoragijski vaskulitis ili Henok - Schonlein, kako se zove, je čudno benigna naravno uz potpuni oporavak u roku od 2-3 tjedna. Postoji nekoliko oblika bolesti, tako da je klinika se manifestira simptomima kompleksa.
Oblik hemoragijski purpura:
- 1) Jednostavne ili kože. najčešće dijagnosticira se odnosi na osnovne kriterije za bolest. Karakterističan osip pojavljuje blago podignutim iznad površine kože. Pojedinačnih elemenata vysypki mogu spojiti i formirati solidnu područja. U početku - to je crvenkaste mrlje, ali oni brzo biti u obliku krvarenja, koji ne nestaju kada se pritisne. Lokaliziran osip uglavnom u distalne ekstremiteta (noge), zatim proširio na bedrima i stražnjici, često simetrična koncentriran u blizini zglobova. Također je moguće njegovo pojavljivanje na trbuhu, leđima i gornjih ekstremiteta, ali ne često. U rijetkim težim slučajevima, postoje područja nekroze, prekriven kore, ostavljajući ožiljke u slučaju infekcije pristupanja. Ali ovo je rijetka pojava, tako da je u oko dvije sedmice krvarenja nestaju postepeno blijedo i mijenja svoju boju. U slučaju čestih recidiva može zadržati pigmentacije kože.
- 2) Zglobnih obliku. Obično se javlja kod odraslih sa uključivanja u proces velikih zglobova donjih ekstremiteta, barem - lakat i ručni zglob. Koža nad tim područjima je hiperemična, otečeni, prekriven osip. Volatile bol u upaljene zglobove može se kombinirati sa bol u mišićima. Odlikuje i generalni intoksikacije organizma. Simptomi nestaju u roku od tjedan dana bez traga.
- 3) U trbuhu. Izrazio snažnu spastična bol u trbuhu, uzrokovana krvarenja u zid creva, mučnina, groznica, povraćanje, u kombinaciji sa erupcijama hemoragične kože. Često u pratnji umjereno teškim gastrointestinalnog krvarenja, krv u stolici. Ako krvarenje nije moguće razvoj kolapsa i post hemoragične anemije. Može se razviti peritonitis, nekroze i perforacije crijeva, što zahtijeva hiruršku intervenciju.
- 4) Bubrežne obliku. Klinički znaci od najraznovrsnijih. U nekim slučajevima karakteristične pojave akutnog ili hroničnog glomerulonefritis na pozadini osip na koži. To ne isključuje razvoj nefrotski sindrom sa groznicom. Ako ne leči, ovaj oblik vaskulitisa mogu razviti insuficijencije bubrega. Međutim, u mnogim slučajevima povoljan prognozu.
- 5) Mješoviti oblik. Ovo uključuje slučajeve u kojima poremećaj se dijagnosticira uz razvoj nervnog sistema encefalopatija, pluća, polnih organa (oticanje skrotuma u dječaka).
- 6) fulminantne obrazac. Karakterizira simetrično masivnih krvarenja, spajanje tsianoznoy vysypkoy na rukama, lice, noge, zadnjica, nekroza tkiva. Tokom izuzetno teška, u pratnji groznica i može dovesti do fatalnog kraja zbog razvoja gangrene, koma ili šok.
Tretman hemoragijski vaskulitisa
Terapeutske aktivnosti početi sa eliminacijom faktora koji uzrokuju bolesti, ako je to moguće. Terapijske taktika postupanja hemoragijskih vaskulitisa uključuje:
- imenovanje direktan antikoagulansi (heparin) -
- antiagregacionih agenata (ibustrin, zvučni signali) -
- aktivatori fibrinolize (nikotinska kiselina) -
- nesteroidni antiinflamatorni agensi (indometacin) -
- transfuzija svježe smrznute plazmy-
- antibiotika (za liječenje kroničnih infekcija) -
- vitaminov-
- glyukokortikosteroidov-
- imunosupresivi (rijetko) -
- citostatika (rijetko, u teškim slučajevima) -
- sistemski lekovi enzimoterapii-
- vođenje plazmafereze.
Daljnje farmakološki tretman hemoragijskih vaskulitisa prikazan kao dijete i mirovanje za vrijeme akutne bolesti. Prema iskazu taj objekt climatotherapy. Nakon tretmana, tu je obavezno izjavu o dispanzera registraciju i praćenje za dvije godine.