To predstavlja grupu nasljednih bolesti kože sa različitim manifestacijama i lokalizacije, koji se zasnivaju na procesima genetske mutacije, naslijedila.
Akumulacija aminokiselina u krvi i masnoća, što je dovelo do povrede dovoljne težine profilarggrina, biosinteza proteina i raspada keratogialinovyh granule, stvarajući prekomjerne pozadini povećavaju holesterol u krvi, urin, a epidermis, što je glavni uzrok fenotipske ekspresije mutacija.
Intenzitet bolesti se manifestuje difuznog kožnih oboljenja keratinizacije - proces keratinizacije, što dovodi do dehidracije ili gubitka epidermalnih ćelija isključenje gornje slojeve kože i formiranje guste pahuljice.
klasifikacija bolesti
Kako se razvija ihtioza, a šta je to? Prema klasifikaciji emituje oko dvadeset vrsta ihtioza sa raznim oblicima ispoljavanja:
Prema vrsti genetski faktori:
- uzrokovana genetskim defektom-
- genetskih sindroma, sa displejima ihtioza-
- stečena oblicima - kao rezultat imunodeficijencije država.
- jednostavan - ihtioza vulgaris - manifestira pobijediti sve kože mali cheshuykami-
- transparentan, sjajni ihtioza - transparentno sive boje se nalaze na koži mozaika tipu-
- skutulyarny - Serpentine ihtioza - raslojavanje na koži debeli rog plastinok-
- X-vezana (tamno) ihtioza - u skladu masivna tamna gusta dermalno vage.
- heavy - gistriksoidnaya forma - odlikuje rođenja nedonoščadi koji umiru u prvim danima po život
- u umjerenim obliku ihtioza epidermolitichesky - djeca prežive.
- kad kasnije oblik bolesti - patologija manifestira sa zakašnjenjem u vremenu: tri do pet godina vozrasta-
Uzroci ihtioza
Prisustvo više oblika ihtioza podrazumijeva postojanje različitih uzročnih faktora. Iako su stvarni razlozi nisu otkrili do kraja, osnovna verzija smatra se nasljedni faktor i javljaju na iste genetske mutacije kao rezultat višestrukih promjena:
- u metabolizmu proteina - akumulacija amino
- u metabolizmu masti - akumulacija holesterina-
- Poremećaj termoregulacije u organizme-
- povećanje aktivnosti enzima reakcija oksidativnog uključenih u difuzno razmene gasova - disanje skin-
- smanjiti hormona štitnjače aktivnost, lučenje internih i endokrinih žlijezda,
- razvoj hipogamaglobulinemija (deficit humoralni imuni sistem) -
- gipogidroz i nedostatak vitamina "A".
Na primjer, X-vezana recesivno razvija suariaz - prijavite skrivene, kao manifestuje kroz generacije. Nenormalan razvoj gena je povezana samo sa ženskim kromosoma, tako da se bolest se očituje samo u muškom populacijom.
Uzročni faktor manifestacije sauriaza je višak keratin, kao rezultat poremećaja procesa keratinizacije krši odbacivanje već keratinizirana epidermalnih stanica površinske i doprinose akumulaciji glikozaminogikanov (specijalni cementni materijal)
Simptomi ihtioza
Simptomi raznih oblika ihtioza su vrlo slični. Najčešći manifestacija je vulgaran oblik. Tu je i dijete u prvoj godini života, u dobi od tri.
1) dijete kože suha, prekrivena sitnim vage mukovidnymi sa znacima piling, po mogućnosti na ekstenzornim nogu. Zbog pojačanog lučenja lojnih žlijezda i temperaturna razlika između lice, vrat, guzu i ispod pazuha nisu podložne promjenama. Koža na dlanovima i tabanima višestrukih malih nabora. S godinama, piling nestane, i brojni nabori kože su
2) Vulgarnyi tip suariaza neobičan oblik folikularna hiperkeratoza - aktiničke skalp krije pod Twisted dlaka. To se manifestuje u adolescenciji. U odrasloj dobi rog kore uklanja mrtve stanice, otkrivajući odeljcima atrofirali kože.
3) vrlo raznolika manifestacija bolesti, to može biti:
- grubo izrasline u obliku ploča, odvojenih dubokim žljebovima - zmija kožarske
- pali izrasline u obliku konusne igala - echinated pogled ihtioza-
- velike, tamne, nalik prljavštine, čvrsto pahuljice kože, velikodušno pokrivaju velike površine kože - pocrnele ihtioza. U ovom obliku postoji promjena rožnice - na mutnu mjesto nalik cvijet.