Pigment gepatozy

Ove visoke ozbiljnosti stanja karakterizira žutica zbog kršenja odvojenosti jetre žučnih pigmenata bilirubina. Za razliku od hepatitisa i ciroze, gepatozy su noninflammatory u prirodi i nisu praćeni strukturne promjene u jetri.

Uzroke i mehanizam razvoja

Pigment gepatozy - urođena, genetski nasljednih bolesti. U ovom slučaju, nije potrebno da se hepatotoksičnost manifestira u bilo kojem od roditelja. Povrede se mogu pojaviti u bilo kojoj fazi bilirubina metabolizam:

• Snimanje ovog pigment jetre ćelija (hepatocita) iz krvi;
• Vezivanje (konjugacija) bilirubina u glukuronska kiselina hepatocita;
• Izolacija konjugovanih bilirubina iz hepatocita u sastavu žuči.

vrsta

Različitim kliničkim sorte (sindroma) urođene steatozom nose nazive lekara, naučnika, po prvi put da ih opisati:

• Gilbert sindrom. Ovaj hepatotoksičnost karakteriše poremećaj hvatanje i intrahepatalni bilirubin konjugacije zbog nedostatka specifičnih enzima. Stoga bilirubina u krvi je poboljšana indirektne ili slobodnu frakciju. U rijetkim slučajevima, povećanje indirektnog bilirubina doprinosi hemolize (razaranje crvenih krvnih zrnaca) sa Gilbert sindrom. Uprkos činjenici da je bolest kongenitalna, često se manifestuje u adolescenciji ili mlade. Patologiji odlikuje žutilo kože i skleru nakon taloženja faktora - greška u ishrani, konzumiranje alkohola, stres, fizički napor. Vrijeme povoljna za život. Zapošljivosti i ne trpi. Osim toga, u mnogim slučajevima, sa povećanjem starosti epizode žutice usporava ili čak potpuno nestati.
• Dubin-Johnsonov sindrom. Ne postoji poseban protein odgovoran za transport je dužan bilirubin iz hepatocita u žuči kapilare. Zbog toga, povećana direktnog bilirubina u vezi sa glukuronskom kiselinom. Bolest se najčešće vidi u mladosti, barem - po rođenju. Pretežno utiče bilirubin muzhchiny.Povyshenie pratnji opšte slabosti, jetre kolike, probavni poremećaji - smanjuje apetit, proljev. Međutim, povoljan prognozu. Je prosječan životni vijek se ne smanjuje.
• Crigler-Najjar sindrom. Razlozi - kompletna (tip 1) ili parcijalna (tip 2) nemaju enzim glukuronil odgovoran za konjugujete bilirubina u glukuronska kislotoy.V Za razliku od prethodna dva sindroma, maligne tokova, posebno tipa 1. Bolest se manifestuje od žutice u prvim satima nakon rođenja. Smješten u krvi u velikim količinama (nekoliko desetina puta veća od normalne) besplatno bilirubina je toksičan za mozak. To dovodi do teških neuropsihijatrijskih poremećaja: cerebralna paraliza, retardiran mentalnim i fizičkim poremećajima u razvitii.Dannye tipa 1 su uzroci smrti u ranom djetinjstvu. Tipa 2 može manifestovati kasnije u adolescenciji, ali i radi naporno, ali sa dužim životni vijek.

Dijagnostici i liječenju

Benigni gepatozy u svojim kliničkim tokom sličan hepatitis, holelitijazom, ciroze, koji također može pojaviti kod žutice. Dozvolite sumnje pomaže kemije krvi. Kada gepatozah bilirubina i njegove frakcije povećan, ali ne postoji aktivnost intracelularne enzima transaminaza - hepatocita ne kvare. Da se utvrdi istina koje instrumentalne dijagnostike: ultrazvuk, rengdenske i scintigrafija (rentgengrafija nakon primjene radioaktivnih izotopa) jetre.

steatozom tretman u vrijeme egzacerbacije obuhvata primanje jetre i probavnih enzima u kombinaciji sa laganim dijeta, eliminacije alkohola, masne, pržene i kiselo hrane. Gilbert sindrom u borbi protiv žutice koriste fenobarbiton i hipnotičke droge, uključujući i (Corvalol, Valocordin). Mehanizam eliminacije žutice u ovom slučaju nije u potpunosti jasan, ali je efekat ovih lijekova pokazalo u praksi. Kada Crigler-Najjar sindrom pokazuje transplantaciju jetre, transfuziju ili pročišćavanje krvi (hemosorption). Ali mogućnosti ove metode je ograničena zbog teške opće stanje ovih bolesnika.